Идиопатический легочный фиброз

Легочный фиброз — заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

• идиопатический фиброз;
• интерстициальная остротекущая пневмония;
• другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз — одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.

Еще одно заболевание фиброзного типа — остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича. Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно. В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
2. Развитие воспаления.
3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких — они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, — острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

• неспецифический пневмонит;
• криптогенный пневмонит;
• респираторный бронхиолит;
• десквамативный пневмонит;
• лимфоидный пневмонит;
• неклассифицируемый пневмонит.

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно — единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, — пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

к оглавлению ↑

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза — быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

1. Сильные боли в груди.
2. Сухой кашель (поздние стадии заболевания порой предусматривают появление гнойной мокроты).
3. Набухающие лимфоузлы и вены на шее.
4. Тахикардия.
5. Резкая потеря веса (этот симптом активно проявляется только на последних стадиях болезни).
6. Утолщение кончиков пальцев.

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

• много курят;
• регулярно вдыхают химические и промышленные испарения;
• регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов);
• обладают кислотным рефлюксом;
• ранее болели легочными инфекциями.

Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

1. Опрос больного о его жалобах и образе жизни.
2. Анализ выделяемой им мокроты, если таковая есть.
3. Рентгенограмма легких. Как правило, характерные затемнения на полученных снимках уже дают возможность предполагать наличие именно фиброзного заболевания.
4. Компьютерная томография — на снимках заметен характер изменений в легких, объемы и структура разрастающейся ткани.
5. Спирографические исследования направленны на изучение того, насколько свободно воздух проходит через легкие.
6. Бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических.
7. Бронхоскопические методы забора частиц легких для последующего анализа.
8. Биопсический метод, представляющий собой изучение фрагмента больной ткани. Он полезен только в случае, когда болезнь достигла наиболее тяжелой формы, или как подтверждающий в тех ситуациях, когда она диагностируется неоднозначно.

к оглавлению ↑

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

1. Использование глюкокортикостероидовых веществ, препятствующих развитию соединительных тканей и, соответственно, появлению рубцов в легких. Они хорошо работают вместе с цитостатиками, а вот полезные при многих заболеваниях антибиотики ничем не смогут помочь.
2. Использование кислородной терапии, т.е., вдыхание больным чистого кислорода с помощью маски или трубки. Такой тип воздействия обеспечивает попадание в организм достаточного количества кислорода и обеспечивает возможность активного движения для больного с легкой формой фиброза. При тяжелой форме заболевания он может быть одним из вариантов, спасающих жизнь пациента.
3. Процесс легочной реабилитации, в ходе которого больной может взять под контроль некоторые типы симптомов, а также в какой-то мере компенсировать повреждения легкого умением дышать определенным способом, доставляющим в организм больше кислорода.
4. Использование антифиброзной терапии, направленной на уменьшение скорости разрастания соединительной ткани в легких.
5. Использование противовоспалительной терапии.
6. Типы терапий, предназначенных для устранения конкретных симптомов: например, бронхолитическая, ослабляющая уровень отдышки.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

к оглавлению ↑

Последствия и профилактика

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице. Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.

Не до конца пролеченный фиброз может оставлять после себя множество последствий, связанных с дыхательными путями и недостатком кислорода в крови. Это:

• проблемы дыхательной недостаточности;
• рост давления в легочной артерии;
• хроническая сердечная недостаточность;
• легочный тромбоз;
• инфаркт;
• инсульт;
• развитие вторичной инфекции;
• развитие рака легкого.

Все это сугубо индивидуально, и в случае, если будет замечено развитие любого из этих последствий, необходимо сразу же обращаться к врачу. Только так можно быть уверенным, что оно будет пролечено в соответствии с конкретным типом спровоцировавшего его фиброзного заболевания и учетом состояния организма.

Полноценного рецепта того, как уберечься от фиброза или его последствий, нет, но в первую очередь следует:

• бросить курить;
• избегать мест с обильным накоплением вредных веществ в воздухе;
• хорошим решением станет увеличение физической активности — это даст тренировку легким, а ее виды, связанные с упражнениями на свежем воздухе, еще и помогут вдыхать больше кислорода;
• сразу же пролечивать все инфекции, едва они дают о себе знать;
• беречься от сезонных заболеваний (полезно будет сделать прививки от гриппа и пневмонии).

Соблюдение всех этих условий позволит по возможности сократить риск заболевания идиопатическим легочным фиброзом. А если он уже был перенесен — они поспособствуют также возвращению к обычной жизни, позволят вернуться к привычной деятельности и до некоторой степени способны послужить профилактикой заболеваний, которые развиваются как последствия фиброза.