Саркоидоз — болезнь, вызывающая в пораженных внутренних органах воспаление, сопровождающееся образованием узелковых уплотнений (гранулем) различных размеров. Наиболее часто этот недуг поражает органы дыхания и лимфоузлы, редко — суставы и глаза.
Саркоидоз не инфекционная болезнь, а потому ею невозможно заразиться при простом общении с больным. Но есть факты заболевания, которые можно объяснить генетической предрасположенностью или неблагоприятной экологией. Саркоидоз развивается в основном у женщин от 20-50 лет.
Причины возникновения болезни
Этиология заболевания исследуется более ста лет, однако ученые еще не пришли к единому мнению, что является причиной возникновения недуга. 25-40% заболевших контактировали с больными. Нередко болезнь поражает нескольких членов семьи. Основываясь на этих фактах, ученые предполагают несколько причин возникновения саркоидоза:
-
Инфекция. Организм человека вступает в борьбу с любым микробом извне и для этого начинает вырабатывать антитела. При этом долгосрочное функционирование однотипных антител может нарушить некоторые жизненно важные процессы на клеточном уровне. А предрасположенность к саркоидозу может запустить механизм развития этого заболевания. Спровоцировать недуг могут:
хламидияпневмония вызывает в основном поражение органов дыхания;- propionibacterium acnes (условно патогенные бактерии, присутствующие у здоровых людей, но вызывающие агрессию иммунной системы у склонных к саркоидозу);
- палочка Коха (вызывает туберкулез);
- helicobacter pylori (вызывает язву желудка);
- вирусные инфекции (герпес, гепатит С, краснуха).
Эти микробы являются лишь фактором риска возникновения заболевания, но для запуска процесса нужны и другие механизмы.
- Передача болезни через контакт. Нельзя исключать возможность развития заболевания из-за тесного контакта с больным человеком. Ведь саркоидоз развивался у людей, которым пересадили органы больных людей. Только в США известно десять подобных фактов.
-
Воздействие экологии. Загрязненный воздух предполагает факторы риска:
- пыль, характерная для профдеятельности пожарных, шахтеров и др. Особо вредны содержащиеся в избыточном количестве в воздухе частицы металлов: алюминия, меди, циркония и др. редкоземельных металлов);
- плесень;
- дым при курении.
Наследственность. У некоторых людей есть гены, способные запускать процесс развития заболевания. Но пока неизвестно, какие именно это гены.- Медикаментозное лечение. Есть препараты, длительное употребление которых способствует возникновению саркоидоза, что говорит об их побочном эффекте. В тоже время прекращение их применения замедляло развитие болезни.
Таким образом, единая причина появления саркоидоза пока не известна, а все вышеупомянутые факторы только повышают вероятность его возникновения.
к оглавлению ↑Симптоматика
Эта болезнь может долгое время протекать бессимптомно и быть выявленной совершенно случайно (например, при прохождении плановой рентгенографии или флюорографии на медосмотре), а может выражаться целым набором симптомов.
Четкой единой картины клинических признаков этого заболевания также нет.
Дело в том, что саркоидозу подвержены самые различные органы, участвующие в работе различных систем (почти всегда выявляются симптомы болезни легких).
к оглавлению ↑Жалобы пациентов
Несмотря на то, что в 9 случаях из 10 от саркоидоза страдают именно легкие, проявленные симптомы болезни разнятся. Но некоторые общие черты выявить все же удалось. Чаще всего страдающие от саркоидоза люди обращаются в больницу с жалобами:
на высокую утомляемость сетует 71% пациентов;- на одышку — 70% всех обратившихся;
- на артралгию — 52% больных;
- на мышечную боль — 39%;
- на болезненные ощущения в грудине — 27%;
- на общую слабость — 22%.
Кстати, болезненные ощущения в грудине совершенно невозможно объяснить течением саркоидоза. Во-первых, боль может проявляться в самых различных местах, а во-вторых, ее проявления абсолютно не связаны с процессом дыхания, и нередко обозначаются пациентами, как пограничные состояния между болевыми и дискомфортными ощущениями.
Пациентов с похожими симптомами обычно приглашают пройти дополнительно еще одно обследование по флюорографии, так как их снимки, сделанные во время плановой процедуры, вызывают сомнения.
к оглавлению ↑Объективное обследование на приеме
У четвертой части пациентов, которым поставлен диагноз «саркоидоз» на первичном врачебном осмотре специалисты выявляют кожные поражения. При этом симптоме больной затрудняется назвать объективную причину обнаруженных высыпаний, которые могут оказаться:
узловатой эритемой (воспаление сосудов кожи и подкожной жировой клетчатки, характеризующееся очаговым разрастанием в виде плотных доброкачественных узелков, как на поверхности кожи, так и внутри самих органов);- пятнисто-папулезной сыпью (высыпание на коже пятен и бугорков);
- заболеванием подкожной жировой ткани.
Иногда симптом воспаления суставов сопровождается максимальным напряжением механизмов терморегуляции тела, что приводит к стремительному росту температуры вплоть до 40°С-42°С. Такое состояние опасно не только для здоровья, но и для жизни человека.
Чаще эти признаки проявляются ранней весной, когда иммунитет человека предельно ослаблен. При саркоидозе артрит чаще всего проявляется доброкачественным течением, однако склонен к рецидивам.
Также врач при осмотре может выявить изменения лимфоузлов, отражающих состояние иммунной системы человека и чутко реагирующих на возникновение малейших патологий в организме.
К ним относятся лимфоузлы:
расположенные подмышками;- в шейном отделе;
- около локтевых суставов;
- в паху.
Изменения в них могут быть выявлены при прощупывании, а иногда и визуально. Процесс осмотра узлов проходит обычно безболезненно, а во время процедуры наблюдается подвижность узлов. Они ощущаются достаточно уплотненными и похожи на резину. Это говорит о необходимости более подробного обследования.
к оглавлению ↑Как проявляется саркоидоз?
Саркоидоз может вызвать патологию практически в любых органах и тканях. Причем симптомы саркоидоза будут соответствовать пораженной системе. Следует отметить, что патология только одного органа (исключение составляют сердце и кожа) наблюдается очень редко и относится к нетипичному развитию заболевания.
Гораздо чаще под этим понятием подразумевается поражение сразу нескольких органов или тканей. Это позволяет более точно диагностировать форму и стадию саркоидоза.
Проявления саркоидоза бывают:
-
Легочными. Для ранней стадии болезни при саркоидозе легких во время обследования системы дыхания характерен неизменяемый перкуторный звук (возникает во время медицинского простукивания определенных частей тела). Если лимфоузлы около среднего отдела грудной полости увеличены, у неполных людей в области расширенного средостения при медицинском простукивании можно обнаружить более тупой звук, по сравнению со звуком, возникающим при здоровом органе.Местные изменения в области легких также дают изменение перкуторного звука около пораженных участков: он становится более коротким. С развитием патологического расширения воздушных пространств дальних отделов бронхиального дерева звук при простукивании становится более глухим. Специфические звуки при прослушивании работы внутренних органов при саркоидозе не наблюдаются. Возможно слегка слабое или тяжелое дыхание, а также хрипы, но наличие этих симптомов не характерно. Артериальное давление чаще остается неизменным, даже у больных с постоянно повышенным АПФ.
-
Внелегочными:
- мышечно-костные патологии проявляются у 50% подверженных заболеванию (наиболее часто наблюдается наличие артритных симптомов в районе суставов голеностопа и миопатией);
- патология зрительных органов присутствует у четверти подверженных саркоидозу людей (если сразу не обратить внимание на симптомы и не начать адекватного лечения, болезнь может иметь необратимые последствия);
- симптомы в виде эпителиоидно-клеточных гранулем встречаются на коже примерно у пятой части больных;
- нейросаркоидоз зафиксирован всего у пяти процентов больных (нередко его очень сложно диагностировать, если отсутствуют легочные и прочие симптомы, опасен такими осложнениями, как различные формы менингита, болезни головы, в том числе провоцирующие эпилептические припадки);
- изменения в области сердца (аритмия или блокада) выявляются у 4 пациентов из 100, (такая патология опасна не только для здоровья, но и жизни больного: около половины всех смертельных исходов от саркоидоза приходится именно на поражение сердца).
изменения в гортани (наиболее часто патологии подвержена ее верхняя часть) осложняются симптомами хрипоты, сухого кашля и учащенного и тяжелого дыхания, при подробном обследовании выявляются отеки гортани, опухание и гранулемы;- почечная патология чаще всего проявляется различными формами нефритов, прочие воспалительные процессы возникают гораздо реже.
Анализируя такое разноплановое проявление заболевания легко сделать вывод: основная патология саркоидоза — гранулемы в легких и других органах. Развитие этих узелковых образований вызывает двустороннюю лимфаденопатию и прочие серьезные изменения в легких, осложнения глаз, поражение кожи и других органов. Но важно не перепутать скопившиеся эпителиоидные клетки с различными узелковыми образованиями, характерными для отдельных форм пневмонии и туберкулеза, грибка, а также при раке легких или метастазах в области органов дыхания.
к оглавлению ↑Общие симптомы
Хотя саркоидоз проявляется очень неоднородно, и картина выглядит достаточно обширно, все же можно выделить общие симптомы саркоидоза легких и классифицировать их по месту локализации:
-
Неспецифического вида:
- высокая степень утомляемости;
- ощущение слабости;
- сбрасывание веса;
- равнодушие к пище;
- озноб;
- бессонница;
- обильное выделение пота;
- чувство усталости.
-
Внутригрудная форма (характерные симптомы могут отсутствовать вовсе):
- ощущение слабости;
- болевые синдромы в суставах и области грудной клетки;
- тяжелое дыхание;
- сухой кашель, осиплость;
- повышенная температура;
- воспаленный процесс в сосудах и подкожно-жировой клетчатке.
-
Медиастрально-легочная форма:- постоянное откашливание;
- тяжелое дыхание;
- болевые ощущения в районе груди;
- хрипы;
- возможно кровохарканье;
- внелегочные признаки: патология органов зрения, воспаление лимфатических узлов, кожные изменения.
На поверхности кожи возможно образование темно-красных уплотненных узлов. Наиболее часто этот симптом наблюдается в области голени. Их пальпация бывает достаточно болезненна, а после завершения процесса на месте узлов появляются и прогрессируют довольно долго темно-фиолетовые пятна.
Универсальная классификация симптомов саркоидоза не принята и по настоящее время. В 1994г. сделана попытка в этом направлении, но, как оказалось, впоследствии приемлема она только для легочной формы болезни.
В рамках изучения симптоматики заболевания выявлены синдромы:
- Лефгрена (для него характерны озноб, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, полиартрит и воспаление сосудов кожи).
- Хеерфордта-Вальденстрема (его диагностируют при наличии симптомов лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов и паралича лицевого нерва).
Саркоидоз легочной формы
Практически в 9 случаях из 10 саркоидоз поражается именно органы дыхания, в частности легкие. Наряду с вышеописанными признаками, для болезни легких характерны симптомы:
- На ранней стадии (изменения органов дыхания не отражаются еще даже и на снимке флюорограммы): чаще всего саркоидоз проходит бессимптомно.
На первой стадии (узлы внутри груди уже увеличены, что можно выявить при диагностировании, однако в самой ткани легких изменений по-прежнему не наблюдается, симптомы выражены неярко): только начинают проявляться первые признаки саркоидоза легких — усталость, которую пациент может чувствовать даже утром, еще не встав с постели, а также днем, кроме того наблюдаются апатия, вялость, потеря аппетита.- На второй стадии (в корнях органов дыхания значительно увеличены лимфоузлы, на рентгенограмме видны изменения ткани): одышка, тяжелое дыхание; сухой кашель.
- Третья стадия (в тканях органов дыхания наблюдаются значительные изменения, но лимфоузлы уже не увеличиваются): боль за грудиной, возможно нарушение функции дыхания.
- Четвертая стадия (легочные клетки заменяются уплотненной соединительной тканью): нарушение дыхательной функции.
Даже если все симптомы саркоидоза легких проявляются достаточно четко, такая клиническая картина вовсе не означает, что это именно саркоидоз. Для установления точного диагноза необходимо дополнительное медицинское обследование.
к оглавлению ↑Диагностирование симптомов болезни
Ввиду сложного и неоднозначного проявления симптомов болезни диагностирование саркоидоза требует тщательного и комплексного обследования.
Для диагностики саркоидоза обязательны:
- осмотр терапевта;
- биохимический анализ крови;
- рентген грудной клетки;
- возможно, проба Манту;
- биопсия легких (эта болезненная процедура проводится под местным наркозом).
Только на основании результатов всех этапов назначенного лечащим врачом обследования специалист может сделать заключение и диагностировать болезнь. И уже, основываясь на этом и исходя из проявленных симптомов, рекомендует соответствующее лечение.
к оглавлению ↑Лечение и профилактика
По причине невозможности установления возбудителей заболевания лечение саркоидоза заключается в устранении его симптомов. Зафиксированы факты ликвидации болезни без проведения лечения. Причина этого в повышении иммунитета больного. Но пациента все равно ставят на учет. Если болезнь прогрессирует, то пациенту назначается курс лечения.
Хотя при саркоидозе из-за его специфичности не существует единого лечения, обычно назначают следующие препараты:
- Глюкокортикоидные гормоны (Преднизолон) представляют собой основу лечения.
- Иммунодепрессанты.
- Средства, направленные на снятие симптомов заболевания.
- Препараты местного значения (гели для кожи, капли для глаз, ингаляции, если поражены легкие).
Прогноз лечения саркоидоза благоприятен, но развитее болезни лучше все-таки не допускать. Ежегодная флюорография поможет вовремя выявить болезнь.
Единых мер профилактики, также как и однозначной симптоматики, нет, потому что сама болезнь еще недостаточно изучена. Но стоит соблюдать ряд правил:
- заботиться о полноценном, сбалансированном и здоровом питании;
соблюдать режим сна;- больше времени проводить на свежем воздухе (перед сном обязательна часовая прогулка);
- по возможности исключить из жизни стрессовые ситуации;
- если работа связана с вредными условиями труда, лучше пересмотреть свои профессиональные приоритеты и переквалифицироваться на другую специальность, возможно, связанную с движением на свежем воздухе.
Кроме того, необходимо регулярное периодическое наблюдение у пульмонолога, раз в год с выполнением рентгенографии грудной клетки.
А здоровый динамичный образ жизни, полный движения, активной деятельности и положительных эмоций — самая лучшая профилактика любой болезни, в том числе и саркоидоза.
