Интерстициальные болезни легких — группа заболеваний легких, включающая нарушение структуры и воспаление соединительной ткани органа. Интерстиций является плотным каркасом для альвеол и бронхиол, через который проходят мелкие капилляры и выполняют функцию обмена кислорода и углекислого газа.
Причины и механизм развития
Большинство патологий возникает по непонятным причинам, поэтому их относят в группу с неясной этиологией. В основе развития остальных болезней лежит следующий ряд факторов:
- Инфекция. Патогенная микрофлора либо напрямую, либо благодаря выделяемым токсинам разрушает клетки и вызывает воспаление.
-
Химические вещества. Делятся на две подгруппы:
- долгий прием лекарственных средств, в виде аэрозолей, в неправильной дозировке;
вдыхание паров химикатов в лабораторных условиях или на производстве, что является профессиональной вредностью.
- Наследственность. У человека существует генетическая предрасположенность к ИЗЛ, если ими болели ближайшие родственники.
- Курение. Во вдыхаемом дыме от сигарет высокая концентрация продуктов сгорания, раздражающих стенки дыхательных путей.
- Экология. Загазованность воздуха и мелкие частицы пыли вместе с вдохом оседают на слизистой оболочке.
- Радиация. Доказано негативное влияние радиоактивных излучений на соединительную ткань органов, на легкие в частности.
- Аллергия. Гиперчувствительность к тем или иным аллергенам приводит к хроническому воспалению.
- Сопутствующие аутоиммунные заболевания соединительной ткани других систем. Процесс постепенно приобретает генерализованный характер.
Повреждение интерстициальной ткани легких мультифакторное. При хроническом воспалении альвеолы и бронхиолы инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилы, макрофагами, при аллергических патологиях присоединяются иммуноглобулины Е и тучные клетки.
Нейтрофилы выделяют в окружающую среду свободные кислородные радикалы, остальные клетки выбрасывают высокую концентрацию ферментов, медиаторов воспаления в виде интерлейкинов, гистамина, кининов и так далее.
Все в совокупности разрушающе действует не только на чужеродный агент, но и на собственные клетки организма.
В итоге развивается фиброз, рубцевание, а также отложение патологических биохимических соединений — гемосидерина, амилоида. Происходят изменения альвеол, кислород не может проходить через их стенку, как и не способен проникать из крови углекислый газ.
Нарастает вентиляционная и дыхательная недостаточность, меняется буферная емкость крови, нарушаются главные процессы метаболизма, направленные на окисление питательных веществ (углеводов, жиров) и энергообеспечение клеток.
к оглавлению ↑Классификация и симптомы
Классификация делит интерстициальные заболевания легких, в зависимости от этиологии на патологии, на ИЗЛ с установленной причиной и неизвестной.
К первой группе относят:
пневмокониозы;- пневмонии аллергической и инфекционной природы;
- пневмомикозы на фоне сниженного иммунитета;
- ИЗЛ на фоне лекарственных, химических и лучевых воздействий (токсический альвеолит);
- ИЗЛ на фоне гранулематозных патологий;
- ассоциированные с заболеванием печени, кишечника, почек, злокачественными новообразованиями, врожденными аномалиями.
В идиопатических выделяют:
- фиброзирующий альвеолит;
- легочные васкулиты;
- саркоидоз;
- гемосидероз;
- гистиоцитоз;
- альвеолярный протеиноз.
Отечественная классификация немного отличается, она все интерстициальные болезни легких разделяет на пять больших частей:
Фиброзирующие альвеолиты;- Гранулематозы (пневмокониозы, пневмомикозы);
- Васкулиты при коллагеновых заболеваниях (гранулематоз Вегенера);
- Болезни накопления (протеиноз, амилоидоз, гемосидероз);
- Легочные диссеминации опухолевой природы (злокачественные новообразования, метастазы).
Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) не предусматривает определенной главы, посвященной данным патологиям, поэтому общепринятого деления нет.
Клиническая картина базируется на респираторных поражениях и едина для всех типов ИЗЛ. Главными симптомами поражения легких являются:
- лихорадка с повышением показателей температуры тела до 39.0°С;
- повышенная утомляемость и хроническая усталость,
- головные боли,
- слабость и недомогание.
Пациента беспокоит непродуктивный кашель со скудным отхождением слизистой или гнойной мокроты.
Реже встречаются дискомфорт, боли в грудной клетке и кровохарканье. Постепенно нарастает одышка, сначала при обычной физической нагрузке, далее в состоянии покоя.
Для улучшения вентиляции легких, улучшения вдоха и выдоха пациент принимает вынужденное положение полусидя с откинутыми назад руками и вытянутыми ногами.
Нарастающая дыхательная недостаточность отрицательно сказывается на работе сердца и сосудов. Поэтому интерстициальные болезни легких могут сопровождаться аритмиями, учащением частоты сердечного ритма, увеличением легочного и артериального давления. Атипичным признаком становится потеря веса.
к оглавлению ↑Диагностика
Внешне меняется форма грудной клетки на бочкообразную, сглаживаются межреберные промежутки. Цвет приобретает серый или синюшный оттенок. Пальцы похожи на барабанные палочки, ногти в виде «часовых стекол».
При аускультации легких выслушиваются крипитирующие свистящие хрипы, ослабление дыхания, реже — шум трения плевры. В нижних отделах при перкуссии ясный легочный звук меняется на притупление.
Лабораторная диагностика крови показывает:
умеренное увеличение лейкоцитов;- нейтрофильный сдвиг влево С-реактивного белка;
- снижение концентрации эритроцитов и общего белка;
- ускорение скорости оседания эритроцитов.
При аллергической этиологии увеличено число эозинофилов, интерлейкинов и иммуноглобулина Е.
Дополнительно проводится анализ газового состава, серологическое исследование на содержание антител к возбудителям (микоплазме, риккетсиям и другим) в сыворотке крови.
Микро- и макроскопически изучается мокрота больного, оценивается ее цвет, запах, объем, консистенция, наличие зерен, спиралей и кристаллов, эластических и коллагеновых волокон. Проводится посев на питательную среду с целью обнаружения возможного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам.
Спирография, как функциональный тест, позволяет определить объемы и емкости легких.
Традиционным инструментальным методом является рентгенография. Интерстициальные заболевания легких дают картину «сотового легкого», то есть видно кистообразные образования. На ранних стадиях определяются ацинарные тенеобразования, распространенные по всему периметру органа. Более точные методы визуализации — компьютерная и магниторезонансная томография.
Так как патологический процесс на более поздних сроках включает изменения не только в легких, но и в сердечной мышце, важно направить больного на электрокардиограмму, ультразвуковое исследование, оценить размеры органа на рентгенограмме грудной клетки.
В некоторых случаях важно провести бронхоскопию с биопсией тканей для исключения развития доброкачественных и злокачественных новообразований.
к оглавлению ↑Терапия, прогноз и профилактика
Терапия включает применение антибиотиков, направленных на уничтожение бактерии и грибка, ставшего пусковым механизмом. Так как путем микробиологического изучения, возбудитель определяется лишь через семь дней, поначалу выписывается антибактериальное средство широкого спектра действия. Лучший эффект достигается сочетанием двух медикаментов.
Лучшее противовоспалительное средство при отсутствии противопоказаний — глюкокортикостероиды в виде таблеток или аэрозолей.
Для стимуляции иммунитета и повышения собственных защитных сил назначается интерферон, витаминные комплексы, а также лекарственные средства на основе эхинацеи.
Интерстициальные болезни легких либо осложняются ростом опухоли, либо сами являются его последствием, поэтому нужно применять цитостатики для замедления ее развития. Бронходилататоры и оксигенотерапия улучшают газообмен и насыщение крови кислородом.
Из физиотерапии предпочтителен электрофорез с солями минералов или обезболивающим средством, лечебные ванны с эфирными маслами, УВЧ, ингаляция с медикаментами, циркулярный душ, массаж, влажные обертывания и ионофорез.
Болезнь легких имеет целый комплекс осложнений, к ним относятся:
- нарушение мозгового кровообращения;
- аритмии;
- ишемия или инфаркт миокарда;
- гипоксия;
- ацидоз;
- присоединение вторичной инфекции;
- абсцессы легкого;
- сепсис и инфекционный эндокардит;
- хроническая легочная и сердечная недостаточность.
Прогноз зависит от своевременного диагностирования и терапии. Процесс практически необратим. Продолжительность жизни при подобной патологии колеблется от одного года до десяти-пятнадцати лет.
Специфической профилактикой выступает вакцинация от тех или иных возбудителей воспаления, например, вируса острой респираторной вирусной инфекции, пневмококка.
Неспецифическими методами становятся правильное питание с достаточным содержанием питательных веществ и микроэлементов, отказ от вредных привычек, а именно от курения, соблюдение правил работы на производстве и применение индивидуальных средств защиты дыхательных путей.
Интерстициальные болезни легких редко возникают при своевременном лечении инфекционных болезней, обращении к врачу, контроле реакции на различные вещества с целью определения возможной аллергии.
