Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или синдром Хэммена-Рича — редкое заболевание, поражающее преимущественно мужчин старше 50 лет.
При ИФА в результате аутоиммунных нарушений поражается ткань легочных альвеол, что влечет за собой развитие дыхательной недостаточности и атрофические изменения легочной ткани.
С прогрессированием заболевания присоединяются такие осложнения, как гипертензия малого круга кровообращения и развитие легочного сердца. Легкие при этом плотные, красно-бурые с серыми полосами соединительной ткани, обнаруживаются и очаги эмфиземы.
Клиническая картина ИФА
Термин «идиопатический» в названии болезни означает, что точная причина возникновения заболевания не может быть установлена. Однако развитие этой болезни статистически связано с нарушениями аутоиммунных механизмов, что позволяет сделать вывод также и о генетической предрасположенности к развитию этой формы заболевания в результате случайной мутации или наследования генов.
Помимо прочего, выделяют следующие возможные причины развития ИФА:
курение на протяжение более чем 20 лет;- перенесенное острое респираторное заболевание вирусной природы (в том числе грипп);
- длительное пребывание на опасном производстве, вдыхание газов, взвесей, (металлической стружки, пыли, плесени и т.д.);
- заражение орнитозом от домашней или дикой птицы;
- гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь — обратный заброс желудочного сока в область бронхов и легких.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит обнаруживается больным не сразу. Пациенты не обращаются к врачу раньше, чем через 3 месяца после появления первых симптомов, т.к. проявления болезни принимаются ими за острое респираторное заболевание.
Наиболее распространенные симптомы ИФА — сухой кашель и усиливающаяся одышка. Повышение температуры, кровохарканье — симптомы, не характерные для фиброзирующего альвеолита.
Иногда при тяжелом течении болезни встречаются случаи продуктивного кашля с гнойной мокротой, однако это также нетипично для этого заболевания.
С прогрессированием заболевания усиливается одышка. Сначала пациент испытывает трудности только во время интенсивных физических нагрузок или продолжительной ходьбы, связывая это с усталостью. Со временем ему становится трудно пройти даже один пролет по лестнице, затем — трудно пройтись.
На конечных стадиях фиброзирующего альвеолита пациент не может даже выговорить целую фразу и говорит короткими отрывистыми словами из-за нехватки воздуха.
Вместе с одышкой появляются внешние признаки развития заболевания, связанные с ухудшением состояния сердечно-сосудистой системы. К ним относятся:
- слабость;
- мышечные и суставные боли;
- изменение цвета лица (цианоз);
- расширение последних фаланг пальцев на руках («барабанные палочки»).
При выслушивании (аускультации) пациента через фонендоскоп на пике вдоха слышна крепитация (звук, похожий на хруст свежего снега или смыкающегося замка-молнии). По сравнению с типичной крепитацией при других заболеваниях легких (например, пневмонии) звук при ИФА более нежный и высокий.
С прогрессированием заболевания крепитация может аускультироваться не только в заднебазальных отделах легких, но и по всей площади на протяжении всего дыхательного цикла. Дыхание пациентов с ИФА обычно замедленное и менее выраженное, чем у здорового человека.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит в терминальной стадии проявляется усилением симптомов дыхательной недостаточности и легочного сердца. Кожа пациента на всей поверхности тела приобретает синевато-серый оттенок, вены на шее набухают. Сильно отекают ноги, лицо. Масса тела при этом резко снижается, пациент истощен. Развивается тахикардия и «сердечный галоп». Все эти признаки указывают на негативный прогноз для пациента.
к оглавлению ↑Диагностика ИФА
Диагностика начинается с посещения пациентом лечащего врача. После проведения аускультации и обнаружения характерной для идиопатического фиброзирующего альвеолита крепитации, врач назначает пациенту рентгенограмму.
На снимке отмечаются следующие особенности:
- легочный рисунок отчетлив, но его контуры изменены по сравнению со здоровым легким — он напоминает пчелиные соты;
- «матовое легкое» — легкое почти равномерное затемнение легочных полей в области плевры или в нижних отделах легких.
Если показатели рентгенограммы не дают очевидного результата и требуется его уточнение, то назначается сканирование с контрастным веществом Галлий-67.
Помимо этого используется техника бронхоальвеолярного лаважа — в бронхи запускается гибкая трубка, которая «промывает» бронхиальное древо. Полученная в результате промывания жидкость затем исследуется на качественный состав.
Кроме того, могут быть назначены дополнительные исследования для уточнения текущего состояния организма. Среди них общий анализ крови и мочи, а также процедура ЭКГ для исследования состояния сердечной деятельности. Может потребоваться также КТ и МРТ, т.к. при ИФА в легких нередко образуются опухоли, вызывающие кровохарканье.
При возникновении опухолевых образований пациенту необходимо проконсультироваться с торакальным хирургом о возможности открытой биопсии легких для диагностики возможной злокачественной опухоли. ИФА является катализатором для развития рака легкого, поэтому пациенту может потребоваться параллельное лечение и рака, и альвеолита.
к оглавлению ↑Лечение
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита успешно протекает в первые три месяца развития болезни, когда легочная ткань еще относительно сохранна и не подверглась в значительной степени фиброзным изменениям.
В связи с аутоиммунной природой заболевания, в лечении используются препараты из групп глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, начиная с больших доз и постепенно снижая их. Лечение ИФА не подразумевает применение антибиотиков, т.к. природа болезни не бактериологического характера.
Глюкокортикоиды — это группа противовоспалительных препаратов, которые приостанавливают патологический процесс в легких и позволяют добиться длительной ремиссии болезни. Кроме того, в комплексе лечения применяют антифиброзные препараты, препятствующие перерождению альвеолярной ткани легких в соединительную.
Облегчить состояние пациента позволяют бронхолитические препараты, снимающие спазм бронхов и временно устраняющие одышку, а также антикоагулянты — препараты, улучшающие реологические свойства крови и нормализующие давление и тахикардию.
Если течение заболевания острое, назначают также процедуру плазмафереза — своеобразной замены или очистки плазмы крови. Тем не менее, достоверных данных об эффективности такой процедуры на данный момент нет (ввиду малого количества пациентов с этим заболеванием) и ее применение основывается исключительно на теоретических выкладках.
Радикальным методом лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита является трансплантация пораженного легкого (одного или двух). Этот метод применяют при наличии подходящего донора, если пациент испытывает значительные затруднения в дыхании, остановку дыхания, а жизненный объем его легких снижается более чем на 30%. Трансплантация не всегда оказывается возможной по ряду причин, однако в случае успешно проведенной операции продолжительность жизни значительно возрастает более чем у половины всех пациентов.
к оглавлению ↑Прогноз и рекомендации для пациентов с ИФА
В зависимости от течения заболевания и присоединения осложнений (вторичных инфекций, опухолей, болезней сердца) прогноз для пациентов с ИФА может быть различным. При вялотекущем патологическом процессе пациент может прожить без лечения около 4-6 лет с момента обнаружения первых симптомов.
К счастью, современная медицина позволяет значительно продлить жизнь пациента и значительно улучшить ее качество. В случае раннего обращения за помощью, когда фиброзное перерождение ткани еще не началось или затронуло незначительную часть легкого, пациент может полностью восстановить свое состояние и трудоспособность.
При этом, однако, стоит учитывать то, что такие пациенты остаются на пожизненном контроле у пульмонолога и ревматолога в связи с высокой вероятностью рецидива заболевания.
Болезнь еще не изучена до конца, и так как природа ее не установлена, то полного излечения медицина гарантировать не может. Для того, чтобы поддерживать состояние пациента, используются различные методики дыхательной гимнастики, кислородные аппараты, общеукрепляющие комплексы витаминов и другие меры.
В качестве профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита рекомендуется полностью исключить из своей жизни табакокурение (в том числе избегать пассивного курения), избегать контактов с летучими реагентами и взвесями, а также своевременно лечить острые респираторные заболевания, которые могут спровоцировать заболевание.
Для пациентов в период реабилитации рекомендованы все те же процедуры, что и для пациентов с прочими болезнями легких. Прежде всего, это постоянные и регулярные физиопроцедуры — длительные прогулки на свежем воздухе, умеренная физическая нагрузка (адекватная состоянию пациента), качественное питание, обогащенное витаминами и минеральными элементами.
Рекомендуется сменить место жительства и работы, если пациент имеет дело с пыльными, влажными помещениями или обращается с пахучими химикатами. То же касается проживания возле автомобильных магистралей и промышленных центров.
