Дыхательная недостаточность, уверенно занимает второе место по летальным исходам, несмотря на постоянное вливание огромных капиталов развивающихся стран в изучение болезней органов дыхания.
Хронические обструктивные заболевания легких остаются огромной проблемой, особенно в регионах, ориентированных на производство веществ, связанных с пылеобразованием. Одним из таких заболеваний, приводящих к хронической дыхательной недостаточности, является пневмофиброз.
Фиброз и его причины
Фиброзом называют процесс в организме, сопровождающийся изменением состава любых тканевых волокон с превращением их в соединительную ткань. Механизмы подобной перестройки успешно работают в здоровом теле, с их помощью заживают раны, срастаются поврежденные кости, рубцуются язвы.
В случае выхода процесса из-под контроля или в результате массивного повреждения некоторых органов, может развиться патологическое уплотнение тканей, которое приведет к нарушению функций целой системы. Пневмофиброз — это понятие, описывающее реорганизацию ткани в одном или обеих легких, что становится причиной снижения их эластичности, а затем и склерозирования (затвердения).
Само по себе понятие пневмофиброза не является полноценным диагнозом, это лишь синдром, который может сопровождать самые разнообразные болезни легких или являться их осложнением.
Так спровоцировать этот процесс могут такие состояния:
- Острые и хронические заболевания легких.
- Аутоиммунные процессы.
- Пылевое повреждение легких.
- Токсическое поражение дыхательной системы.
- Генетические заболевания.
Тяжелая пневмония, сифилитическое или туберкулезное поражение паренхимы могут стать точкой отсчета для развития пневмосклероза в будущем, даже после проведения полноценного лечения. Атаки иммунных комплексов на легочную ткань могут быть вызваны инфекцией или генетически запрограммированным процессом, в случае наличия подобных состояний у родственников больного.
Диффузный пневмофиброз легких может быть предсказуемым последствием работы на вредном производстве, где ежедневный контакт с аэрозолями химических веществ или пылью постепенно разрушает внутреннюю структуру альвеол.
к оглавлению ↑Самыми распространенными в группе профессиональных заболеваний являются силикозы, антракозы и асбестозы, но встретить можно также фиброзы на фоне работы с тальком, хлопком, корицей и многими другими «пыльными» веществами.
Симптомы пневмофиброза
Причиной всех симптомов заболевания становится нарастающая ригидность ткани легких, что снижает их жизненную емкость и значительно ухудшает газообмен.
Клиническая картина патологии зависит от размера склерозированного участка. При очаговом пневмофиброзе, в отличие от диффузного, заподозрить его можно только на основании результатов плановой рентгенографии, обычно никаких отклонений от нормы в работе легких такого пациента обнаружить не удается.
Самым первым и наиболее выраженным впоследствии симптомом становится одышка. На начальных стадиях болезни она беспокоит при умеренных нагрузках, а затем в разные сроки, от пары месяцев до нескольких лет, усиливается вплоть до серьезной дыхательной недостаточности.
Посинение кончиков пальцев, носа и носогубного треугольника обусловливается недостаточным обогащением крови в легких. И, несмотря на ответное повышение гемоглобина в сосудистом русле, со временем от недостатка кислорода развивается истощение организма.
Кашель при пневмофиброзе не имеет характерных особенностей, чаще он сухой, но может быть с незначительной примесью мокроты, цвет и консистенция которой зависят от типа присоединяющихся инфекций. Сильно выраженная утомляемость мешает человеку нормально работать, а периодические обмороки могут привести пациента к невропатологу, а не к пульмонологу.
Обращение за помощью обычно приходится на тяжелую стадию пневмофиброза, когда помимо кашля и одышки присоединяется отек голеней, боли в сердце, что говорит о сердечной недостаточности.
Формируется она от постоянного усилия сердечной мышцы, проталкивающей кровь через малый круг кровообращения, и для компенсации такого состоянии требуется дополнительное вмешательство кардиолога в схему лечения.
к оглавлению ↑Диагностика и профилактика заболевания
При непосредственном исследовании в кабинете у врача можно получить не слишком много информации. Опытный специалист может услышать некоторые аускультативные изменения, а также незначительное притупление перкуторного звука над грудной клеткой. Потому все предварительные диагнозы в основном основаны на симптомах и истории заболевания.
Самым первым инструментальным исследованием, которое назначается при подобных жалобах, обычно становится рентгенография органов грудной клетки. Именно на рентгенограмме можно распознать характерное затемнение полей легких, локализацию поражения, оценить степень выраженности фиброза и иногда даже установить фактор, повлиявший на его развитие.
Большей точностью, а, следовательно, большей информативностью в случае спорных ситуаций, обладает компьютерная томография. При её помощи можно смоделировать трехмерное изображение легких больного и подробно изучить структуру фиброза.
Для дальнейшей оценки функциональной состоятельности дыхательной системы проводят исследования внешнего дыхания в виде пикфлоуметрии или спирографии.
На спирограмме при пневмофиброзе будет видно значительное уменьшение жизненной емкости легких и объема форсированного выдоха. Иногда для определения тяжести состояния проводят исследование газового состава крови.
В клиническом анализе крови обычно не обнаруживается изменений, в случае присоединения бактериальной инфекции повышаются лейкоциты крови, при длительном течении болезни может отмечаться компенсаторное повышение уровня гемоглобина.
Из-за неоднозначности причин, провоцирующих диффузный пневмофиброз, проводить профилактику патологии в полной мере не представляется возможным.
Гигиена труда, а именно защита от пыли на рабочем месте, своевременное и полноценное лечение острых болезней легких, санация хронических очагов инфекции, а также ведение здорового образа жизни являются на сегодняшний день лидирующими методами борьбы с заболеванием.
к оглавлению ↑Терапия при пневмофиброзе
Пока еще не существует способа лечить пневмофиброз этиотропно, все лечебные мероприятия сводятся к профилактике острых инфекций, общеукрепляющей терапии, дыхательной гимнастике и физиотерапии. В список лекарственных средств, назначаемых таким больным, входят:
антибиотики;- муколитические препараты;
- отхаркивающие препараты;
- витаминные и минералосодержащие комплексы;
- препараты для улучшения сердечной деятельности (при сердечной недостаточности);
- кортикостероиды с пеницилламином.
Ни один из перечисленных препаратов, к сожалению, не оказывает действия на уже сформировавшееся уплотнение ткани, однако каждая группа имеет некоторые эффекты, которые при совместном применении приносят значительное облегчение.
Антибактериальная терапия предупреждает осложнение процесса, экспекторанты (препараты, способствующие отхождению мокроты) облегчают кашель и улучшают реологию слизи, витаминотерапия укрепляет иммунную систему и пополняет резервы организма для восстановления поврежденных тканей, а сердечные гликозиды помогают справиться с отечностью и немного уменьшают одышку.
Отдельным блоком можно выделить лечение при помощи стероидных препаратов. Глюкокортикостероиды являются наимощнейшими противовоспалительными препаратами, а также снижают активность иммунных комплексов, которые могут являться причиной заболевания. Их отрицательная черта — значительное влияние на сопротивляемость организма, что ограничивает их спектр назначения.
Незаменимыми они являются при пневмофиброзе с доказанным аутоиммунным механизмом, а также в случае идиопатического фиброзирующего процесса. В случаях быстрого прогрессирования болезни возможно применение цитостатиков, список побочных эффектов которых также является неутешительным.
Пеницилламин (Купренил) относительно недавно появился на фармакологическом рынке и очень быстро завоевал популярность из-за способности угнетать синтез коллагена, а значит останавливать склеротический процесс.
На данный момент лечение Пенициламином стало наиболее аргументированным и эффективным. Значительным недостатком является несовместимость лекарственного средства со всеми группами антибиотиков, что не позволяет назначать его при наличии очага инфекции.
При абсолютной неэффективности консервативной терапии и значительном ухудшении состояния больного может рекомендоваться хирургическое вмешательство. Только пересадка легких, а в случае тяжелой сердечной недостаточности всего сердечно-легочного комплекса, порой может обеспечить пятилетнюю выживаемость пациентов.
В сети можно встретить массу народных советов и рецептов по теме пневмофиброза, которые могут действительно быть эффективными в определенной степени. Однако ни в коем случае не следует полагаться исключительно на них, так как последствием может стать утяжеление состояния.
В случае обнаружения у себя симптомов, подобных описанным, не стоит затягивать с обращением к пульмонологу, потому как ранняя диагностика пневмофиброза является основой поддержания высокого качества жизни на протяжении длительного времени.
